Transcript of Anemia Hemolítica Autoimune | Aula 2 - Clínica Médica (Degustação)

Vamos agora para os nossos segundo bloco A gente vai falar agora da anemia molite com participação do sistema imune então anemia hemolítica autoimune Já que é o próprio sistema imune do indivíduo então é a forma mais importante anime hemolítica adquirida mais importante tanto pela frequência quanto pela gravidade pela importância Clínica se é auto-imune teremos a formação de Alto anticorpos O que é que esses Auto anticorpos vão fazer então opsomizavam temperar as hemácias do indivíduo facilitando com que haja destruição tanto no intravascular quanto no Extra vascular como a gente vai comentar temos dois tipos de auto anticorpos os quentes formados em GM veremos cada um dos dois de forma específica o grande exame para dar o diagnóstico positivo em 90 a 98% dos casos quase sempre vai ter o curso direto positivo mas preste atenção pessoal como direto não marca anemia política auto-imune não é necessário ter o combo direto para anemialitos já caindo em prova dizendo assim por exemplo que anemia hemolítica tinha que ter o combos direto positivo não o que tem que ter o combo direto Positivo na maioria das vezes ela é minha política Auto e muito então cuidado com isso e o que é o teste de cumes a gente pega as hemácias de vidro que tem a doença Então as hemácias deles estarão marcadas ou com imunoglobulina IgG ou então com frações do complemento geralmente a facção C3 a gente vai dar um soro vai incubar com soro de Kombis que tem anticorpos anti GG e anticorpos C3 se o indivíduo tiver um problema de GG e ou façam C3 do complemento nas membranas de suas hemácias vai haver aglutinação e teremos a prova de kombs direto positivo é um exame bem simples Tá certo e pode ajudar muito no diagnóstico na hora da prova a nível olímpica com pontos positivos anemia moletom por anticorpos quentes ou IgG por que é que a gente chama o pessoal durante corpos quentes porque ligam-se as hemácias na temperatura preferencial de 37 graus que a temperatura corporal basal do indivíduo ela é a forma mais frequente da anemia hemolítica autoimune 7080% delas é idiopática ou primária o sítio de destruição principal é o baço porque o baço porque esse monoglobulina IgG tem uma porção chamada poção FC que é reconhecida pelos receptores dessa porção FC presente nos macrófagos esplênicos não é presente no macrófagos hepático só nos explica então sem destruição principal o baço é mole você principalmente em extravascular porque GG é fraco ativador do sistema complemento então dificilmente a gente vai ter informação no complexo de ataque a membrana A não ser que tenha muito GG nas hemácias Então vai ter poucas moles e entrevascular a gente pode ter presença de microsclerose como já Adiantei Microsoft não é exclusivo dessa fazer hereditária e o cubo direto pessoal vai ser positivo tanto para IgG quanto para C3 podem ter ambos pode ter apenas um dos dois quando a gente tem Associação de púrpura trompas tópica imune a gente tem o nome de síndrome de ervas Vai aparecer essas duas entidades na prova senão de herpes pode aparecer no lucros por exemplo causas secundárias a gente tem induzido por drogas é muito comum a gente tem drogas induzido durante corpos quentes mas como um deles alfametidopa penicilinas e acéfalosporina também pode doença sistêmicas lúpus leucemia linfocífica crônica e o linfoma não pode que aqui tem uma figurinha mostrando um esferócito na hematocopia tratamento tratamento de escolha éticoide é o tratamento de primeira escolha uma taxa de resposta de 60 a 80% embora quando a gente desmame o corticoide apenas 30% desse tem uma certa manutenção de hemoglobina maior que 10 de forma sustentada a maioria dos pacientes vai ter rescindível quando a gente desmama o corticoide Prednisona via oral uma 2mg por quilo dia é o bastante o nosso objetivo é que em duas a três semanas o indivíduo esteja com hemoglobina maior do que 10 se ele não consegue isso com duas a três semanas a gente precisa de uma terapia secundária que vai provocar uma resposta tem uma forma geral em 20 a 40% dos indivíduos podemos lançar mão do retornar tem crescido importância que é um anticor monocronal antes cd20 alguns atores já recomenda que eles façam parte do esquema primário junto com o corticoide por melhor por ter melhor resposta mas ela é muito caro pessoal não é amplamente disponível lá tem opção imunoglobulina endovenosa também é opção lembrar que aqui só provoca uma resposta transitória resposta está dura duas a três semanas então é uma terapia adjuvante e não primária asatioprima a gente também pode usar e expanectomia antigamente usava mais extrema a gente tem evitado pelos riscos da espinerectomia maior risco de infecção por gêmeos encapsulado o risco da cirurgia e lembrar que plenctomia provoca uma resposta em 50% dos casos Então não é curativo apesar de destruição preferencial c o baço não é o único Então esse nectomia não é curativa tratamento de suporte ácido fólico todo indivíduo com hemose crônica precisa fazer reposição de ácido fólico e frequentemente a gente vai precisar de mudança porque é comum hemoglobina cair para menos de 4 C de forma aguda então ele fica muito sem tomar transfusão asterisco bem grande aqui o que acontece o anticor quente no tipo IgG geralmente ele reage contra um antígena da membrana das hemácias que é comum as hemácias de todos os indivíduos geralmente faz parte do sistema RH então quando a gente vai fazer a prova cruzada com a bolsa do concentrado em massa com a morte de sangue do indivíduo vai dar sempre reagente a gente tem que formar o banco de sangue igual a suspeita de anime mole a própria cruzada vai dar positivo a gente tem que Transfender a si mesmo transforme uma menos incompatível certo Não é tratamento da anemia política autoimune ok Vamos falar agora da anemia por anticorpos frios que é o do tipo e GM também são chamados de criaglutininas porque aglutinam as imagens temperaturas mais baixas a 10 graus Celsius tem uma participação maior do sistema complemento eles são fortes ativadores do sistema complemento então a formação do complexo é ataca membrana e memórias e intravascular então pode ter Imóveis intravascular formação do complexo de ataque a membrana que inclui a fração c5b do complemento mais a fração 9 cite de destruição principal é o fígado porque os macrófagos hepáticos reconhecem a fração C3 do complemento mas não reconhece a poção FC que está presente na hemoglobina IgG o cume direto vai ser positivo mas só vai para C3 obviamente não tem GG Já que é corpo frio é do tipo GM quadro clínico a gente pode ter lido reticular que está aqui na imagem e acrossianose aparecendo Oliveira reticular e eu acrescentar por anticorpos frios causas 50% também aqui é idiopática tem usar também linfoma não hodic macroglobulina no canal um pico de GM micoplasma vírus também podem induzir tratamento preste atenção de escolha que eu se mate taxa de resposta 60% não responde a gente lança pode lançar mão do cloroma cio corticoides não porque não espectomia motivos homens no sítio destruição principal é o fígado e tem muito hemólogos intravascular não adianta tirar o baço porque corticoide não resolve que o código geralmente age diminuindo a ligação dos macrófagos clínicos com a poção FC das imunoglobinas e GG já que aqui é IGM a gente não tem Tá certo porção FC então corticoide também não funciona para resumir essas duas entidades trouxe esse quadrinho para gente então anticorpos quentes IgG interagem com as hemácias temperatura 37 graus frios e GM interagem com as hemácias temperaturas mais baixas anticorpos quentes embora extravasculares especialmente no baço anticorpos frios em móveis extras e intravascular no Extra vascular preferencialmente macrófagos hepátricos drogas podem induzir alfametriodopa penicilina cefalosporina lúpus llc linfoma não hodic já anticorpos frios também micoplasma Ok vamos aqui treinar com a questão sete 2014 acesso direto paciente de 20 anos procurou o hospital com câncer de astenia pode ser megaloblástica André pode ser também mas por megaloblasto a gente vai ter outros indícios especialmente o que um ICM bem alto certo e lembrar que pegar o blastico aí por proliferativa seus exames laboratoriais revelavam hemoglobina de 8 vezes sem o chcm normais reticulose 17%, olha só ele só deu o valor percentual nandei o absoluto mas veja 17% é muito pessoal então mesmo sendo percentual sendo relativo tem reticulocitose aí é hiperproliferativa direta aumentar TGO tocar TGP normal DHL 580 teste de combisclasse e GG positivo se a IgG pessoal é por anticorpos o que quentes fazem parte do Arnal terapêutico para esse caso exceto letra S planectomia Faz parte sim então não é resposta faz parte muitos autores já recomendam como primeira escolha junto com corticoide gamaglobina e monoglobulina também adjuvante é uma resposta por curto período Dois a três semanas corte e colesterol é a primeira escolha plasmaferas e não faz parte do tratamento Tá certo não tem evidência de que funciona na anemia